Hipertensão Pulmonar Tromboembólica Crónica

As recomendações para o tratamento da embolia pulmonar aguda recomendam anticoagulação terapêutica para todos os doentes durante pelo menos três meses, procedendo ao fim destes a uma análise dos fatores de risco para decisão de continuar o tratamento. No entanto, não existem recomendações claras no que diz respeito ao seguimento clínico uma vez terminado o período de anticoagulação terapêutica, apesar da identificação de complicações de longo prazo após tromboembolismo pulmonar (TEP) agudo

Maria José Loureiro, Unidade de Hipertensão Pulmonar
Hospital Garcia de Orta

Uma dessas complicações é a Hipertensão Pulmonar Tromboembólica Crónica (HPTEC), com uma incidência cumulativa até 9.1% aos dois anos após episódio de TEP agudo sintomático. O diagnóstico precoce é importante, pois a HPTEC comporta um prognóstico adverso mas é, no entanto, potencialmente curável.

Os sinais e sintomas de HPTEC são inespecíficos o que pode dificultar o diagnóstico precoce. Os doentes apresentam tipicamente dispneia e intolerância ao esforço progressivas e nos casos mais avançados sinais de insuficiência cardíaca direita, dor torácica e síncope. O aparecimento destes sintomas pode ocorrer meses a anos após o insulto tromboembólico agudo, apesar de um curso de terapêutica anticoagulante eficaz, e mesmo na ausência de recorrência de episódios tromboembólicos.

As recomendações de 2014 da European Society of Cardiology para o diagnóstico e tratamento da embolia pulmonar aguda e as recomendações de 2015 da European Society of Cardiology / European Respiratory Society para o diagnóstico e tratamento da hipertensão pulmonar não recomendam o rastreio sistemático de HPTEC em doentes assintomáticos mas salientam a necessidade de vigilância de modo a reconhecer os sinais e sintomas referidos de HPTEC em doentes com antecedentes de tromboembolismo pulmonar.

Na presença de suspeita clínica de HPTEC deve ser realizada uma investigação complementar não só para confirmar a presença de hipertensão pulmonar, como também definir a natureza, extensão e impacto funcional e hemodinâmico da doença tromboembólica. Esta avaliação complementar inclui parâmetros funcionais (teste de marcha ou prova de função cardio-respiratória), bioquímicos (péptidos natriuréticos), imagiológicos multimodalidades (cintigrafia de ventilação-perfusão, angioTAC multicortes e angiografia pulmonar convencional multiplanar) e hemodinâmicos invasivos (cateterismo direito com avaliação completa da hemodinâmica pulmonar e débito cardíaco).

Na sequência da confirmação imagiologia e hemodinâmica deste diagnóstico, e uma vez cumpridos três meses de anticoagulação comprovadamente eficaz,  todos os doentes devem ser avaliados para tratamento cirúrgico potencialmente curativo

A tromboendarterectomia pulmonar bilateral, procedimento cirúrgico desenvolvido nos anos 60 nos Estados Unidos, é o tratamento de primeira linha e gold standard para a HPTEC, permitindo a normalização da hemodinâmica pulmonar, a recuperação funcional total e uma melhoria significativa da sobrevida a longo-prazo. No entanto, este é um procedimento cirúrgico complexo e de elevado risco, que envolve a utilização de circulação extra-corporal e períodos repetidos de paragem circulatória em hipotermia profunda, que deve ser apenas realizado em centros que dispõem de equipas multidisciplinares experientes neste tipo de cirurgia e nos cuidados peri-operatórios que este tipo de abordagem exige. A morbilidade e mortalidade associadas a este tipo de intervenção é altamente dependente da experiência da equipa de hipertensão pulmonar e do cirurgião que prestam os cuidados peri-operatórios e cirúrgico, respectivamente.

Nem todos os doentes diagnosticados de HPTEC são candidatos a tromboendarterectomia pulmonar bilateral, e a decisão de operabilidade e do potencial sucesso funcional e hemodinâmico da cirurgia deverá ser avaliado em centros de referência para o tratamento da hipertensão pulmonar. Infelizmente apenas um em cada quatro doentes com HPTEC é hoje avaliado para potencial cirurgia curativa devido a uma combinação de factores que incluem a falta de visibilidade da doença, o ainda limitado conhecimento das opções terapêuticas e a falta de referenciação a centros de hipertensão pulmonar para avaliação.

Estima-se que entre 20 a 40% dos doentes sejam considerados inoperáveis, e que cerca de 30% dos doentes intervencionados cirurgicamente venham a manter algum grau de hipertensão pulmonar residual após cirurgia. Para estes dois grupos de doentes com HPTEC inoperável ou residual existem opções terapêuticas que envolvem, em primeira linha, o tratamento médico com vasodilatador pulmonar específico – riociguat, um estimulador da guanilato ciclase solúvel aprovado para o tratamento da HPTEC inoperável ou residual – e em segunda linha, ainda em fase de investigação e desenvolvimento, a angioplastia pulmonar por balão. Estas duas abordagens poderão ser combinadas, sendo que o papel da angioplastia pulmonar por balão não foi ainda avaliado em ensaios aleatorizados e é ainda considerado um tratamento emergente.

Mensagem essencial: A Hipertensão Pulmonar Tromboembólica Crónica é uma das complicações da embolia pulmonar aguda. O diagnóstico precoce é importante dado que comporta um prognóstico adverso e pode progredir rapidamente. É essencial que os doentes com suspeita de HPTEC sejam referenciados a um centro especializado no tratamento da hipertensão pulmonar para assegurar um diagnóstico precoce e tratamento definitivo.

 

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