O que é a Hipertensão Pulmonar Tromboembólica Crónica (HPTEC)?

A Hipertensão Pulmonar Tromboembólica Crónica (HPTEC) é uma doença rara com uma incidência de cerca de 2 a 5 casos por milhão, em todo o mundo. Trata-se de uma complicação a longo prazo da embolia pulmonar, que é resultante da oclusão dos vasos pulmonares por coágulos de sangue que são transportados pelo sangue até aos pulmões. Depois de um tromboembolismo pulmonar a incidência de Hipertensão Pulmonar Tromboembólica Crónica é de cerca de 1 a 3% aos 2 anos.

Quais os sintomas mais comuns numa fase inicial? Existe algum sintoma diferenciador que permita um diagnóstico mais rápido?

Geralmente, os primeiros sinais da doença são: dispneia, fadiga, tosse e desmaios e todos eles sofrem um agravamento com o esforço. O doente que sofre desta patologia vê a sua qualidade de vida diminuir drasticamente, tem menor tolerância ao exercício e respira com grande dificuldade.

Que exames de diagnóstico específicos existem?

Existem os seguintes exames diagnósticos específicos para identificar a Hipertensão Pulmonar: ecocardiografia transtorácica, cintigrafia pulmonar de ventilação/perfusão, angiotomografia computadorizada, angiografia coronária e cateterismo cardíaco direito.

Qual é a prevalência desta condição/doença em Portugal?

Não existem dados para Portugal, mas poderá estimar-se entre 4 e 80 casos por milhão.

Quais são as causas da HPTEC?

A HPTEC desenvolve-se habitualmente após um episódio de tromboembolismo pulmonar no qual, ao contrário do que é habitual, há persistência dos trombos nas artérias pulmonares. Estes trombos transformam-se progressivamente em material fibroso que não consegue ser degradado pelos mecanismos fibrinolíticos endógenos e, desse modo, entope os vasos pulmonares.

Este entupimento progressivo das artérias pulmonares dificulta a ejeção de sangue do ventrículo direito para os pulmões e leva à insuficiência cardíaca.

Que grupos de doentes têm maior risco de apresentarem HPTEC?

Os doentes com maior risco são aqueles com antecedentes de tromboembolia pulmonar.

Neste momento, o que dizem as recomendações europeias quanto ao despiste da HPTEC em todos os doentes com antecedentes de tromboembolismo pulmonar?

Doentes sintomáticos após uma tromboembolia pulmonar e doentes com fatores de risco para o desenvolvimento de HPTEC não sintomáticos, como história de cirurgia ao baço, cancro, hipotiroidismo, doenças inflamatórias ou infeciosas crónicas, entre outras.

Que percentagem de doentes vindos de uma situação de tromboembolismo pulmonar desenvolve HPTEC?

Os números são variáveis, provavelmente 1 a 3% ao fim de dois anos.

A HPTEC tem cura? A tromboendarterectomia pulmonar já é realizada em Portugal? Já existe algum centro de referência para esta cirurgia no nosso país?

A tromboendarterectomia pulmonar é curativa em muitos doentes. Neste momento, a maioria dos doentes portugueses são operados fora de Portugal ao abrigo do Programa de Assistência Médica no Estrangeiro. Já existe um centro em Portugal que foi nomeado centro de tratamento, o Centro Hospitalar de Lisboa Central – Hospital de Santa Marta.

Qual é o(s) tratamento(s) standard usado(s) no tratamento da HPTEC?

Anticoagulação para todos os doentes com varfarina (alguns doentes já são tratados com novos anticoagulantes) e vasodilatadores pulmonares: riociguat.

Já existe tratamento farmacológico para esta patologia?

Sim, o riociguat, um fármaco que atua estimulando uma enzima, a guanilato ciclase solúvel, que aumenta a ação vasodilatador do óxido nítrico nas artérias pulmonares.

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