4 Out, 2021

“Temos de apostar no diagnóstico precoce da ATTR-CM”

A miocardiopatia amiloide associada a transtirretina é uma forma rara de Insuficiência Cardíaca que afeta mil a duas mil pessoas em Portugal, estima o cardiologista Carlos Aguiar. Esta patologia é de difícil diagnóstico. Em entrevista, o médico do Hospital de Santa Cruz sublinha os sinais de alerta para doentes e profissionais de saúde.

Quais são as doenças do foro cardíaco que mais matam em Portugal?

As doenças do aparelho circulatório que predominam em Portugal são aquelas que são causadas pela aterosclerose. São as chamadas doenças cardiovasculares (DCV) ateroscleróticas. A aterosclerose é a acumulação de colesterol nas paredes das artérias e que provoca várias manifestações clínicas – as mais comuns são enfarte agudo do miocárdio e acidente vascular cerebral (AVC) isquémico. Por vezes, estas manifestações são inesperadas e provocam morte súbita. Por isso, prevenir as DCV é algo que se deve começar a fazer antes do aparecimento de sintomas.

Também a insuficiência cardíaca (IC) tem um grande peso na saúde pública, é uma patologia séria. É uma doença que pode resultar de fatores completamente diferentes uns dos outros e que acabam por comprometer o funcionamento do coração, encurtando substancialmente a vida e a qualidade de vida das pessoas.

 

A prevenção pode ter um papel ativo nestes casos?

A prevenção é muito importante. Por um lado, porque a prevalência e incidência das DCV ateroscleróticas é muito elevada. Por outro, porque podemos mudar o nosso risco individual. Sabemos que 90% dos enfartes e dos AVC isquémicos se devem a fatores de risco que podemos tratar ou controlar – tensão arterial alta, colesterol elevado, altos níveis de açúcar no sangue, obesidade, tabagismo, stress. Todos estes fatores são modificáveis.

 

A insuficiência cardíaca é uma patologia muito prevalente em Portugal e no Mundo. Quais os grandes desafios?

Hoje, a sociedade ‘acordou’ para a IC devido a dois fatores. Pelo facto das pessoas viverem mais anos e sobreviverem aos eventos agudos ao longo da vida (enfartes), vão acumulando lesões no coração. É isso que dá origem à falta de músculo no coração em quantidade suficiente para poder bombear adequadamente o sangue.

A outra razão tem a ver com o diagnóstico, que se tem desenvolvido muito. Isso é muito importante em patologias que não têm nada de concreto para fazer o diagnóstico. A IC pode manifestar-se através do cansaço, mas uma pessoa pode estar cansada porque não dormiu, porque está envelhecida, porque está deprimida, etc. Hoje, estamos a detetar muito mais a IC do que antes. Note-se que as mortes por IC estão a aumentar, tanto em Portugal como noutros países ocidentalizados, bem como a prevalência desta doença.

Felizmente, tivemos, nos últimos anos, enormes desenvolvimentos no tratamento da IC, o que tem feito com que a doença se torne evitável e tratável.

 

Quão importante é procurar a causa da IC?

É absolutamente crítico. Nunca se pode fazer o diagnóstico de IC sem procurar a causa. Procurar a etiologia é absolutamente obrigatório em todas as pessoas com IC. Muitas vezes encontramos a causa nos exames que fazemos para confirmar o diagnóstico – é habitual recorrermos ao ecocardiograma. Uma das causas pode ser a acumulação de transtirretina.

 

Nesse sentido, qual a relação entre a IC e miocardiopatia amiloide associada a transtirretina (ATTR-CM)?

A ATTR-CM é uma forma rara de IC. Não temos uma estimativa do número de pessoas com esta forma de IC em Portugal. Foi feito um estudo na Suécia que apontava que 1% dos doentes com IC tivessem ATTR-CM. Sabemos apenas que há cerca de 400 mil pessoas com IC. Portanto, teremos cerca de 4 mil doentes com esta patologia em Portugal, embora eu pense que sejam um pouco menos – entre mil e dois mil.

Trata-se de uma patologia para a qual apareceu uma terapêutica que permite tratar a doença na origem, ou seja, na acumulação de uma proteína – a transtirretina – que se acumula no miocárdio, infiltra o coração e estraga a sua estrutura e funcionamento. A partir do momento em que há tratamento, vale a pena identificarmos os doentes e tratá-los. Existem outras terapêuticas a caminho que permitem travar a progressão da doença.

 

A ATTR-CM é uma doença de difícil diagnóstico? Porquê?

A ATTR-CM é uma patologia frequentemente esquecida pelos profissionais de saúde. O atraso no diagnóstico desta forma de IC é regra. Quando a doença está mais avançada, os tratamentos já não vão mudar o percurso da doença.

Temos de apostar no diagnóstico precoce da ATTR-CM, estando atentos a características comuns aos doentes que têm esta forma de IC. Estes sinais podem estar relacionados com outras especialidades, que não a cardiologia – há mais médicos que devem estar atentos: internistas, ortopedistas, neurologistas, gastroenterologistas.

 

Que sinais são esses a que as pessoas devem estar atentas?

Devemos ensinar as pessoas a reconhecer os sinais e sintomas de IC para que as estimulemos a procurar ajuda. As manifestações clínicas são inespecíficas. Entre elas estão um cansaço sentido pelo doente numa atividade que habitualmente realizava com facilidade (subir escadas, percorrer a distância até ao supermercado, por exemplo); a dificuldade respiratória quando se está a fazer um esforço físico; a falta de ar quando a pessoa se levanta da cama, ao ponto se ter de sentar outra vez; o inchaço dos pés e pernas; o aumento das vezes em que a pessoa vai urinar durante a noite.

 

E do ponto de vista da análise clínica, que sinais devem os médicos considerar para suspeitarem de ATTR-CM?

Entre os sinais a considerar estão a síndrome do túnel cárpico, o aperto da válvula aórtica, a rutura do tendão do bícepe, um electrocardiograma indicativo de enfarte anterior sem perceção de dor no peito por parte do doente, a fibrilhação auricular, os bloqueios cardíacos. É também frequente, nas formas hereditárias da doença, existirem manifestações neurológicas, com a alteração da sensibilidade nos membros inferiores.

 

Qual é o prognóstico destes doentes?

Em muitas situações a IC pode ser tratada, não curando mas travando a progressão da doença. Se a pessoa com ATTR-CM não for tratada – ou porque não foi diagnosticada ou porque não toma a medicação –cerca de metade das pessoas morre dentro de três anos depois do diagnóstico.

 

Nesse sentido percebe-se a importância do diagnóstico precoce.

É importante que o diagnóstico seja o mais rápido possível. No caso do diagnóstico da ATTR-CM, este já não passa por exames invasivos, que eram uma limitação. Grande parte dos casos diagnosticam-se através de exames não invasivos.

Esta forma de IC não compromete, normalmente, a força de contração do coração mas sim a capacidade de relaxamento. No primeiro caso, quando o coração tem falta de força para expelir o sangue, os exames são denunciadores, através da ecocardiografia. No segundo caso, avaliar o relaxamento do coração é difícil. Para o fazer, uma das coisas úteis é dosear uma hormona libertada pelo coração para o sangue. Acontece que esta análise ainda não é comparticipada pelo SNS.

A esta forma de IC, a da ATTR-CM, chamamos IC com fração de ejeção preservada, isto é, a função contrátil do coração está mantida; o que está a funcionar anormalmente é a capacidade de relaxamento do coração.

 

Há alguma associação que apoie estes doentes?

Há o apoio da associação de doentes com IC de Portugal, a AADIC (Associação de Apoio aos Doentes com Insuficiência Cardíaca), que mais recentemente tem dado apoio aos doentes a quem se faz o diagnóstico de ATTR-CM.

 

TC

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