Fibrose Pulmonar Idiopática. Pneumologistas alertam para atraso no diagnóstico

A fibrose pulmonar idiopática (FPI) é uma das doenças fibróticas do interstício mais frequentes e talvez a mais grave e não tratada tem uma taxa de sobrevivência mediana de entre 3 e 5 anos após o diagnóstico. O alerta é da Sociedade Portuguesa de Pneumologia (SPP) que alerta para o diagnóstico tardio.

“Perante uma doença em que o tempo conta e o tratamento atempado se associa a um melhor prognóstico, assinalar este dia é uma forma direta de combater a desinformação e o diagnóstico tardio. Quanto mais pessoas souberem que a fibrose pulmonar existe e como se manifesta, mais cedo procurarão a devida atenção médica”, referem Pedro Gonçalo Ferreira e Nelson Marçal, da SPP.

A FPI é uma doença pulmonar crónica na qual o tecido pulmonar, normalmente fino e elástico, é progressivamente substituído por tecido cicatricial, tornando os pulmões mais rígidos e comprometendo a sua função. “Disto resultam o aparecimento e agravamento progressivo de sintomas como falta de ar para esforços cada vez menores e tosse persistente, podendo a situação evoluir para dependência de oxigénio suplementar e, em determinados casos, para morte precoce”, alertam os médicos pneumologistas.

A causa exata da doença permanece desconhecida, embora sejam conhecidos vários fatores associados ao seu desenvolvimento, entre os quais o tabagismo prévio, a idade, determinados fatores genéticos e algumas exposições inalatórias ambientais.

Os sintomas da FPI são relativamente inespecíficos e tendem a instalar-se de forma lenta e progressiva, o que pode contribuir para que sejam desvalorizados numa fase inicial. Os especialistas explicam que a falta de ar começa habitualmente por surgir perante esforços maiores, como subir escadas ou caminhar em planos inclinados. A tosse seca persistente, a fadiga e a perda de peso não intencional são também comuns.

Os pneumologistas alertam que como os sintomas são muito inespecíficos e de instalação lenta podem ser inicialmente desvalorizados pelos doentes e famílias, mas também pelos médicos. Noutros casos, “são erradamente atribuídos a outras condições ou circunstâncias”.

Em Portugal, não existem dados oficiais sobre o número de pessoas com FPI, no entanto, o estudo PROFILING-ILD, realizado  em 14 centros de referência, encontrou, para o conjunto das doenças pulmonares fibróticas progressivas, uma incidência de 6,5 casos por 100.000 pessoas-ano e uma prevalência bruta estimada de 26,3 casos por 100.000 habitantes.

“Em termos de mortalidade, os dados são, não apenas mais robustos, como também paradigmáticos. Quando falamos de mortalidade por FPI por comparação a doenças oncológicas, apenas o cancro do pâncreas e o cancro do pulmão apresentam uma mortalidade superior à da FPI, o que é bem demonstrador da gravidade deste tipo de doenças”, destacam Pedro Gonçalo Ferreira e Nelson Marçal.

Como concluem: “há ainda caminho a percorrer, nomeadamente na sensibilização da comunidade, na articulação entre cuidados de saúde primários e hospitalares, e em políticas de saúde que assegurem os recursos necessários para trabalhar com qualidade nesta área e garantam acesso equitativo ao diagnóstico e tratamento atempados nas várias regiões do país.”

Maria João Garcia

Investigadores identificam estratégia promissora contra fibrose pulmonar idiopática