Sara Morais

Tratamento da hemofilia: rumo a zero hemorragias espontâneas

A hemofilia é uma doença hemorrágica hereditária que se deve a diminuição ou ausência do fator VIII (hemofilia A) ou de fator IX (hemofilia B) da coagulação. Os fatores da coagulação intervêm no sentido de permitir uma coagulação adequada, ou seja, permitem parar uma hemorragia após um traumatismo ou uma intervenção cirúrgica. Na hemofilia, o “tampão” plaquetário formado não é estabilizado pela rede de fibrina, pelo que os doentes sangram mais tempo que o normal, mesmo após traumatismos mínimos. As hemartroses (hemorragias articulares) principalmente, e as hemorragias musculares, são as hemorragias mais frequentes e mais características da hemofilia, representando cerca de 90% de todas as hemorragias na doença grave. A gravidade das manifestações hemorrágicas está de acordo com o nível do fator da coagulação, sendo que na hemofilia grave as hemorragias são espontâneas, na moderada a leve, as hemorragias surgem predominantemente após trauma ou cirurgia.O grande passo qualitativo no tratamento da hemofilia foi a disponibilidade de tratamento substitutivo, sendo que ainda atualmente, o tratamento da hemofilia baseia-se na infusão de concentrados de fatores VIII ou IX, quer para o tratamento do episódio agudo da hemorragia (tratamento on demand, ou a pedido), ou prevenir as hemorragias pela administração regular dos concentrados de fatores (tratamento profilático). A profilaxia tem como objetivo transformar uma hemofilia grave em não grave e consequentemente prevenir as hemorragias articulares e a lesão articular. Atualmente, a profilaxia é considerada o tratamento óptimo da hemofilia grave e defendido pela Federação Mundial de Hemofilia e pela Organização Mundial de Saúde.

 

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