O Linfoma Cutâneo de Células T (LCCT) é um cancro raro. Quantas pessoas são afetadas pela doença?

O LCCT integra o grupo dos linfomas cutâneos primários que apresentam uma incidência internacional estimada em aproximadamente 1 caso por 100.000 habitantes por ano, o que corresponde a cerca de 10 novos casos por milhão por ano. A maioria destes casos corresponde a linfomas cutâneos de células T, particularmente micose fungoide e síndrome de Sézary.

Trata-se, portanto, de uma patologia de baixa incidência à escala populacional. Em Portugal, não existem atualmente dados epidemiológicos nacionais consolidados especificamente dedicados ao LCCT que permitam quantificar com rigor o número de doentes. Qualquer estimativa nacional teria de resultar da extrapolação de dados internacionais para a população portuguesa.

Apesar de rara, o impacto individual pode ser significativo, sobretudo pela cronicidade da doença e pelo impacto na qualidade de vida. Quando analisadas no seu conjunto, as doenças raras afetam uma proporção relevante da população, constituindo um desafio estruturado para os sistemas de saúde.

Quais os principais sintomas e qual o tratamento mais adequado?

O LCCT manifesta-se predominantemente na pele. Nas fases iniciais, pode apresentar-se sob a forma de máculas ou placas eritemato-descamativas que simulam eczema ou psoríase. O prurido persistente é um sintoma frequente e pode ser intenso. A evolução tende a ser lenta, com lesões crónicas que não respondem de forma sustentada às terapêuticas habituais para dermatoses inflamatórias.

O tratamento depende do estádio clínico. Em fases iniciais, quando a doença está confinada à pele, a abordagem é maioritariamente dirigida ao compartimento cutâneo e pode incluir corticosteroides tópicos, fototerapia (UVB de banda estreita ou PUVA) e, em situações selecionadas, radioterapia localizada.

Em estádios mais avançados, com maior extensão cutânea, formação tumoral, eritrodermia ou envolvimento extracutâneo, pode ser necessária terapêutica sistémica, incluindo retinóides, imunomoduladores, terapêuticas biológicas específicas ou quimioterapia, conforme o perfil clínico e a evolução da doença.

O diagnóstico precoce é relevante porque permite, em muitos casos, controlar a doença numa fase limitada à pele, recorrendo a estratégias menos invasivas e com menor toxicidade sistémica.

“Em fases precoces, as alterações histológicas podem ser subtis, podendo ser necessárias biópsias repetidas ao longo do tempo para confirmação diagnóstica”

Quais os principais desafios no diagnóstico desta doença?

O principal desafio reside na semelhança clínica com dermatoses inflamatórias benignas, sobretudo nas fases iniciais. Lesões eritemato-descamativas crónicas, frequentemente pruriginosas, podem ser indistinguíveis de eczema ou psoríase durante um período prolongado.

O diagnóstico exige biópsia cutânea com avaliação histopatológica especializada, incluindo imunofenotipagem, e, quando necessário, estudos moleculares para demonstração de clonalidade dos linfócitos T. Em fases precoces, as alterações histológicas podem ser subtis, podendo ser necessárias biópsias repetidas ao longo do tempo para confirmação diagnóstica.

A baixa prevalência da doença contribui adicionalmente para que a suspeição clínica inicial não seja imediata, o que pode prolongar o tempo até ao diagnóstico correto.

Por que razão Portugal continua sem dados robustos em várias doenças raras?

As doenças raras enfrentam desafios estruturais na recolha de dados, em grande parte devido à sua baixa incidência e à dispersão dos casos por múltiplas instituições. Sem registos nacionais dedicados e mecanismos sistematizados de notificação e validação, a consolidação epidemiológica torna-se difícil.

No caso do LCCT, não existem atualmente estudos nacionais publicados que permitam caracterizar de forma rigorosa a incidência e prevalência no contexto português. Esta ausência de dados limita o planeamento de recursos, a organização de redes diferenciadas e a avaliação de resultados em saúde.

A criação de registos estruturados, interoperáveis e cientificamente validados é um passo fundamental para ultrapassar esta lacuna.

“Nas doenças raras, a combinação de organização assistencial, conhecimento especializado e referenciação precoce é determinante para melhorar resultados clínicos e promover maior equidade no sistema de saúde”

Qual o impacto clínico e económico no atraso do diagnóstico destas doenças?

Do ponto de vista clínico, os estádios iniciais do LCCT estão geralmente associados a melhor prognóstico e podem ser controlados com terapêuticas dirigidas à pele. Em fases mais avançadas, com maior extensão ou envolvimento extracutâneo, a abordagem torna-se mais complexa, podendo exigir terapêuticas sistémicas e acompanhamento especializado prolongado.

O atraso diagnóstico pode significar que a doença é identificada numa fase mais extensa, com maior carga tumoral e maior necessidade de recursos hospitalares.

No plano humano, o impacto é relevante desde fases precoces, sobretudo pelo prurido crónico, alterações cutâneas visíveis e repercussões emocionais e sociais. No plano económico, embora faltem dados nacionais específicos, é consistente na Oncologia que a doença mais avançada esteja associada a maior complexidade terapêutica, maior consumo de recursos e potencial aumento de custos diretos e indiretos.

O que se pode fazer para alterar esta realidade, sobretudo numa área como as doenças raras, em que há poucos profissionais especializados?

Existem três dimensões essenciais. Primeiro, reforçar a literacia clínica e a sensibilização para sinais de alerta, especialmente perante lesões cutâneas persistentes que não respondem adequadamente a terapêuticas convencionais.

Segundo, estruturar circuitos de referenciação claros e céleres para centros com experiência em doenças linfoproliferativas cutâneas, assegurando articulação entre cuidados de saúde primários, Dermatologia e Hematologia/Oncologia.

Terceiro, investir na criação e manutenção de registos epidemiológicos nacionais robustos. A existência de dados sistematizados permite dimensionar a realidade, planear recursos, avaliar resultados e reduzir desigualdades no acesso.

Nas doenças raras, a combinação de organização assistencial, conhecimento especializado e referenciação precoce é determinante para melhorar resultados clínicos e promover maior equidade no sistema de saúde.

Maria João Garcia

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No Dia Mundial dos Cuidados Paliativos Pediátricos, a APCP e várias sociedades médicas lançaram um manifesto que denuncia a situação dos Cuidados Paliativos Pediátricos em Portugal, baseado num inquérito. Que conclusões mais a alarmaram?
Este inquérito começou em maio de 2025, junto das equipas sinalizadas como existentes em Portugal, incluindo equipas especializadas, generalistas ou em constituição. Obtivemos 23 respostas, estimando que representem mais de 80% das equipas existentes em Portugal continental e nas Ilhas.

As principais conclusões que motivaram o manifesto são preocupantes: nenhuma equipa funciona com os recursos humanos mínimos exigidos no Plano Estratégico de Desenvolvimento para Cuidados Paliativos 2023-2024. Ou seja, nenhuma equipa possui todos os médicos, enfermeiros, assistentes sociais e psicólogos necessários.

Além disso, há uma forte desigualdade regional: Algarve e Alentejo estão praticamente desprovidos de equipas, enquanto o interior do país continua com escassez acentuada. Nos Açores já existe uma equipa generalista a funcionar e, na Madeira, uma em constituição.

Mesmo nas equipas com recursos, muitos profissionais têm dificuldade em cumprir os critérios de formação prática, especialmente assistentes sociais e psicólogos, porque a maioria não se dedica exclusivamente aos Cuidados Paliativos. Acresce a escassez de apoio domiciliário, fundamental para crianças com mobilidade limitada ou em situações de vulnerabilidade.

O apoio peri e neonatal também é incipiente. É uma área em desenvolvimento que exige sensibilização e formação contínua.

Por que é tão difícil apostar nesta área logo desde o nascimento?
Nos últimos meses, temos assistido a notícias sobre o encerramento de serviços de Obstetrícia ou Pediatria, mas quase ninguém fala sobre crianças que não têm acesso a Cuidados Paliativos, ou sobre grávidas e puérperas em situações de risco sem apoio especializado nesta área.

A saúde ainda é tratada como um bem essencial, mas não se olha para a qualidade de vida. Apenas cerca de 10% das crianças em Portugal têm acesso a estes cuidados, e a situação praticamente não mudou nos últimos cinco anos. É urgente alterar este cenário, e é por isso que a APCP lançou este manifesto.

Mesmo com o Orçamento do Estado de 2026, embora os Cuidados Paliativos estejam nas grandes opções, não há medidas concretas, e a área continua diluída nos Cuidados Continuados – o que é um erro que nos custa caro.

“As principais conclusões que motivaram o manifesto são preocupantes: nenhuma equipa funciona com os recursos humanos mínimos exigidos no Plano Estratégico de Desenvolvimento para Cuidados Paliativos 2023-2024”

Qual o verdadeiro impacto para as famílias, tanto das equipas de Cuidados Pediátricos peri e neonatais como infantis?
Podemos falar de diferentes tipos de crianças com necessidades paliativas: muitas têm doença oncológica, mas, apesar de essa ser a primeira patologia que associamos a Cuidados Paliativos Pediátricos, a maioria das crianças tem doenças neurológicas, metabólicas ou síndromes genéticas, muitas vezes desde o período neonatal, devido a complicações no parto ou malformações durante a gravidez.

Normalmente, estas situações começam logo num período de grande vulnerabilidade para as famílias, que têm de lidar com dependências múltiplas, polimedicação e dispositivos médicos complexos, como ventiladores, gastrostomias e oxigénio. Precisam de treino para cuidar dos filhos e muitas chegam às equipas de Cuidados Paliativos já com elevados níveis de exaustão.

As equipas podem reduzir idas às urgências, internamentos e mortes em ambiente hospitalar, oferecendo acompanhamento domiciliário e melhorando a qualidade de vida das crianças – otimizando o controlo de sintomas e reduzindo a sobrecarga das famílias – e, igualmente importante, a sustentabilidade do SNS.

De acordo com um estudo publicado na Acta Médica Portuguesa, em Portugal, estas crianças representam 40% das despesas hospitalares e 85% das mortes em contexto hospitalar.

Este manifesto apresenta 20 reivindicações e envolve várias sociedades médicas. Sente que há finalmente uma frente unida para exigir mudanças concretas?
Sim. Os Cuidados Paliativos Pediátricos em Portugal têm pouco mais de 10 anos, mas as especialidades reconhecem cada vez mais a sua importância.

Falando da experiência da equipa a que pertenço, temos muitas especialidades que, há cerca de cinco anos, não referenciavam, mas que, depois de compararem o antes e o depois, perceberam e passaram a encaminhar mais precocemente e mais vezes as crianças com necessidades mais complexas.

O manifesto surgiu de um encontro promovido em Leiria, a 10 de outubro, no Dia Mundial de Sensibilização para os Cuidados Paliativos Pediátricos. Apresentámos os resultados do inquérito, manifestámos preocupação e foram seis sociedades que quiseram subscrever o manifesto. Isso demonstra que não estamos sozinhos nesta luta.

Precisamos de profissionais com formação e tempo para acompanhar as crianças e famílias. Muitos querem dar o melhor, mas é à custa de horários extra.

A escassez de profissionais desta área, tal como a falta de formação, pode estar também relacionada com essa falta de referenciação que mencionou, por parte dos próprios profissionais de saúde? Se não há referenciação…
Sim, mas é sobretudo uma questão de sensibilização das equipas de outras especialidades e de comunicação institucional, que deve ser feita através de um trabalho de muita proximidade. Naturalmente, há profissionais mais sensíveis à área e outros menos.

Mesmo que não seja possível referenciar ainda em todos os serviços de Pediatria, dada a escassez de equipas em alguns deles, existem equipas especializadas nos cinco grandes centros hospitalares e universitários e já várias equipas generalistas. Porém, a falta de conhecimento e sensibilização impede uma referenciação mais ampla.

Por outro lado, ainda existe algum estigma entre os profissionais de saúde: os Cuidados Paliativos não são apenas para o fim da vida. O nosso trabalho é melhorar a vida das crianças, descentralizando cuidados do hospital e permitindo que estejam em casa, no seu ambiente normal, com impacto positivo na sua vida e na das famílias.

“Mesmo com o Orçamento do Estado de 2026, embora os Cuidados Paliativos estejam nas grandes opções, não há medidas concretas, e a área continua diluída nos Cuidados Continuados”

 

Talvez seja então necessário fazer uma campanha junto dos profissionais de saúde sobre Cuidados Paliativos, para que haja maior sensibilidade e referenciação?
Exatamente. O manifesto envolve diferentes sociedades científicas no sentido de as comprometer, internamente, a trabalhar a formação pré e pós-graduada, a garantir referenciação adequada e a reforçar a sensibilização. Desta forma, estaremos a dar um passo importante. Apesar de tudo, nos últimos 10 anos houve progresso significativo, e os Cuidados Paliativos já começam a ser abordados na formação pré-graduada em diversas áreas profissionais.

Esta foi a vontade da APCP: ao subscreverem um manifesto, estas instituições passam também a ter a responsabilidade de pensar em quem referenciar, quando e como, e quais os centros adequados. É um caminho de muita sensibilização e de muita formação.

Sente que há vontade política em colocar os Cuidados Paliativos Pediátricos na agenda das prioridades de saúde?
Há vontade, mas ainda faltam medidas concretas para a Pediatria. Apesar de os Cuidados Paliativos em geral estarem nas grandes opções de 2025-2029, Portugal investe cerca de 0,2% do PIB nesta área, enquanto a média da OCDE é de 1 a 2%. Este investimento libertaria recursos para outras áreas, reduziria internamentos e melhoraria a vida das crianças e da sociedade.

Recorrentemente, a APCP tem mostrado a sua preocupação junto do Ministério da Saúde e da Sra. Ministra da Saúde, e temos sentido abertura, até para os pedidos de audiência que fazemos. No entanto, muitas outras áreas continuam a passar à frente em termos de prioridade – talvez porque ainda não se percebeu a importância desta aposta, tanto para as crianças e suas famílias como para a sustentabilidade do próprio SNS. A ausência de nomeação de nova Comissão Nacional de Cuidados Paliativos fala por si…

A APCP celebra 30 anos este mês. Que balanço faz da evolução destes cuidados em Portugal nas últimas três décadas?

Há muitos progressos, mas enquanto houver pessoas sem acesso a equipas de Cuidados Paliativos, o trabalho não está concluído. Hoje, cerca de 70% da população ainda não tem cobertura comunitária adequada. O modelo continua hospitalocêntrico, e é urgente expandir o apoio comunitário.

Mas, focando-me no caminho que já percorremos, temos equipas em todos os serviços hospitalares. Esta foi uma grande vitória, que resultou do intenso trabalho de formação, integração na formação pré e pós-graduada e sensibilização contínua. É o fruto do esforço da APCP e de todos os profissionais envolvidos, que ao longo destes 30 anos batalharam por mais e melhores cuidados.

Para os próximos 30 anos, a grande mudança terá de ser ao nível das equipas comunitárias, em todo o país, para que nessa altura possamos dizer que temos uma cobertura de 100%, tal como já temos nos hospitais.

“Portugal investe cerca de 0,2% do PIB nesta área, enquanto a média da OCDE é de 1 a 2%. Este investimento libertaria recursos para outras áreas, reduziria internamentos e melhoraria a vida das crianças e da sociedade”

Trabalhar em Cuidados Paliativos Pediátricos deve ser emocionalmente intenso. O que a move a continuar este trabalho e que mensagem deixa às famílias e equipas de profissionais?
É emocionalmente desafiante, mas muito recompensador. Acompanhamos a forma mais intensa e injusta de sofrimento que qualquer ser humano pode vivenciar e aprendemos diariamente com a capacidade de adaptação e superação das famílias. Acompanhar um filho com uma doença crónica, para a maioria de nós, é, à primeira vista, um processo contranatura. Mas existe e tem de ser trabalhado.

É um caminho de constante aprendizagem com as crianças, mas também com as famílias, que, mesmo neste processo, conseguem ter uma capacidade de adaptação, superação e transformação.

A estas famílias deixo uma palavra de gratidão: é através delas que aprendemos como o sofrimento pode transformar o ser humano pela positiva, levando à dedicação, amor, entrega, superação diária e resiliência. São elas que todos os dias nos fazem crescer um bocadinho na forma como olhamos e acompanhamos o outro neste processo. Esse “outro” são as crianças, os adolescentes e as famílias.

Mesmo depois de todo o caminho que percorreram, algumas famílias, nas últimas horas ou minutos de vida dos seus filhos, agradecem-nos. Fazem-nos sentir que, provavelmente, fizemos a diferença.

Aos profissionais, a mensagem é clara: quando uma família solicita referenciação para Cuidados Paliativos é porque precisa verdadeiramente. É para referenciar. E isso não significa perder o acompanhamento pela equipa de referência. Podem fazer-se em simultâneo, e todos ganham: crianças, famílias e profissionais.

Os Cuidados Paliativos não tratam o fim da vida. Tratam a vida como ela é: com a certeza de que deve ser vivida o mais intensamente e da melhor forma possível, garantindo acompanhamento personalizado, qualidade de vida e apoio constante, independentemente da sua duração.

Sílvia Malheiro

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De acordo com Márcio Tavares, são diagnosticados cerca de 800 novos casos de mieloma múltiplo por ano em Portugal. “É um cancro no qual os plasmócitos, que em condições normais são os glóbulos brancos responsáveis pela produção dos nossos anticorpos, se multiplicam de forma desregulada na medula óssea e produzem uma proteína anormal que se acumula no organismo, capaz de lesar vários órgãos, em particular, os rins”, explica.

O médico indica que, ao contrário de outros cancros, como o do pulmão, da pele ou do esófago, no caso do mieloma múltiplo ainda não estão claramente estabelecidos os comportamentos de risco que levam ao seu aparecimento. “É mais frequente no sexo masculino e em indivíduos de raça negra. Não se trata de uma doença hereditária, embora pontualmente se identifiquem vários casos de mieloma na mesma família”.

“A idade avançada é um fator de risco importante. O risco de desenvolver mieloma aumenta significativamente a partir dos 60 anos.”

Os sintomas podem ser inespecíficos, confundindo-se com outras patologias, o que faz com que, por vezes, o diagnóstico seja realizado tardiamente. “Os sintomas mais frequentes são o mal-estar, o cansaço ou a fadiga progressiva que resultam da anemia, bem como as dores ou fraturas ósseas. Outros sinais de alerta são a insuficiência renal e as infeções de repetição, em particular, as infeções respiratórias”. Apesar disso, Márcio Tavares afirma que alguns casos são também diagnosticados numa fase inicial através de exames de rotina, quando não se apresentam sintomas relacionados com o mieloma.

No campo dos tratamento o médico refere que estes evoluíram significativamente nos últimos anos com a introdução de novos fármacos, com diferentes alvos terapêuticos e mecanismos de ação, bem como com um perfil de reações adversas distinto da quimioterapia clássica. “É a doença hematológica que registou um maior número de fármacos aprovados nos últimos anos. Importa sublinhar que os doentes não são tratados todos da mesma forma, o tratamento é sempre individualizado e adaptado, não só ao perfil de cada um (idade, comorbilidades, condição física), como às características do mieloma”.

Devido aos avanços de tratamento nas últimas décadas, e apesar de incurável, o mieloma múltiplo “está a evoluir para uma doença crónica”. De modo geral, Márcio Tavares afirma que os doentes podem esperar viver mais anos com melhor qualidade de vida e com a doença controlada.

O médico salienta ainda que, quanto a novidades terapêuticas, “o futuro é promissor”. “O mieloma mantém-se uma doença incurável e, ao longo dos anos, cada doente poderá necessitar de mais do que um esquema de tratamento”. Nesse sentido, “encontram-se em fases avançadas de desenvolvimento novas terapias imunológicas e celulares com o potencial de oferecer uma resposta duradoura nos doentes que deixam de responder aos melhores tratamentos atualmente disponíveis”, conclui.

CG

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O que levou o GPL à escolha deste tema, de revisão dos conteúdos da reunião de Lugano?
A Sociedade Portuguesa de Hematologia (SPH) tem vários grupos de interesse, ou seja, pessoas que, na área da Hematologia, trabalham em torno de uma patologia. Um dos grupos de interesse da SPH é o Grupo Português de Linfomas, constituído por profissionais de múltiplos centros hospitalares que partilham o interesse comum em trabalhar com linfomas. O grupo tem desenvolvido iniciativas como ações de formação e trabalhos de análise de dados em colaboração multicêntrica, entre outras.

O Grupo Português de Linfomas é coordenado pela Dra. Rita Coutinho, que está atualmente a exercer funções no IPO do Porto, e pela Dra. Marília Gomes, do Centro Hospitalar Universitário de Coimbra.

No âmbito das reuniões regulares do Grupo surgiu a proposta que, em 2023, foi enviada à Direção da SPH, de estruturar uma reunião focada na revisão dos temas mais recentes e relevantes nesta patologia.

Para o efeito, a coordenação do grupo selecionou alguns temas e identificou especialistas que pudessem fazer uma revisão dos assuntos mais relevantes apresentados.

Pretendeu-se criar, em todos os temas, oportunidades de discussão, de modo a analisar também as implicações práticas relativas às novidades do último ano.

A SPH vê com muito bons olhos esta iniciativa, que é puramente académica, e que penso que vai contribuir para a atualização dos profissionais em matérias respeitantes à área dos linfomas.

De que forma é que a revisão dos conteúdos de Lugano impacta o diagnóstico e o tratamento?
A reunião de Lugano ocorre de dois em dois anos e é focada exclusivamente em linfomas, desde os aspetos da Biologia, à Epidemiologia, Patologia, Imagiologia, Diagnóstico, Tratamento, Acompanhamento e Prognóstico dos linfomas.

A International Conference on Malignant Lymphomas (ICML) foi organizada em Lugano pela primeira vez em 1981. Durante estas reuniões têm sido apresentadas as novidades mais importantes nesta área de patologia. Dela saíram propostas transformadoras da forma como lidamos com os doentes, incluindo por exemplo os critérios de avaliação de resposta à terapêutica e múltiplas discussões sobre os sistemas de classificação. Vários grupos de trabalho organizam meetings para discussão de guidelines durante a reunião. É por tudo isto um momento muito importante de aprendizagem e partilha de conhecimentos para os profissionais que trabalham com linfomas.

Em geral, quando os grupos de investigadores têm algo de relevante para apresentar do ponto de vista de diagnóstico, tratamento, biologia, costumam escolher a reunião de Lugano por ser a que tem mais impacto na área.

Outras reuniões relevantes onde são apresentados temas relacionados são a da Associação Europeia de Hematologia (EHA) que foi desfasada, em dois a três dias, da de Lugano em 2023; muitos temas comuns foram discutidos em ambas as reuniões. No mês anterior realizou-se a reunião da Sociedade Americana de Oncologia Clínica (ASCO), onde também um ou outro tema relacionado com o tratamento de linfomas foi discutido. Tivemos ainda a reunião da Sociedade Americana de Hematologia (ASH), em dezembro 2023, sempre um “momento alto” para a apresentação de novidades e atualização de estudos em curso.

Ou seja, são seis meses muito intensos de novidades. Lugano talvez brilhe um pouco por ser a reunião que sentimos como mais relevante e mais focada nesta patologia.

Quais são os principais desafios para os hematologistas no que respeita a esta temática dos linfomas?
O Grupo Português de Linfomas deseja assegurar um diagnóstico e tratamento de excelência, de uma forma equitativa em todo o país. Estamos a falar de uma patologia em que o diagnóstico não é fácil, em que é preciso uma competência específica em hematopatologia, bem como experiência na área. Um dos objetivos do grupo é contribuir para a criação de uma rede de diagnóstico, que inclui não só a hematopatologia, como também estudos moleculares e fenotípicos, que contribuem sobretudo para os casos mais complexos.

Obviamente, também, assegurar o tratamento mais adequado a todos os doentes. Por vezes, o tratamento de excelência não é óbvio, ou seja, existem áreas que são controversas, daí a importância de discutirmos, analisando os outcomes e a eficácia do que fazemos.

O grupo tem também como objetivo, em algumas áreas, estabelecer guidelines de atuação no país, adaptadas às características portuguesas.

Neste momento, diria que um dos desafios importantes se prende com o processamento de toda a nova informação que flui constantemente e com a aplicação prática à realidade portuguesa. É necessário dedicar tempo para estruturar as atividades do grupo, o que para a maioria dos profissionais surge em adição à atividade assistencial diária. Uma das missões importantes da SPH é suportar e estimular as atividades dos grupos de interesse, facilitando iniciativas como esta reunião.

SO

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Quando surgiu a ideia de criar a APTH?

Já há algum tempo que se percebia que havia uma necessidade fundamental de existir uma sociedade científica multidisciplinar dedicada à área da trombose e hemostase. Em Portugal não havia nenhuma sociedade que se dedicasse a esta problemática de forma transversal, ou seja, que englobasse várias especialidades médicas e outras valências da Saúde, como Bioquímica, Biologia, Farmácia, entre outras. É essencial haver um intercâmbio entre todos os profissionais que lidam com a trombose e hemostase. Não se pode esquecer que as alterações da hemostase, sejam associadas a hemorragia ou trombose, são desafios em múltiplas situações clínicas, em homens ou mulheres e em todas as faixas etárias. Este intercâmbio permite contribuir de forma mais eficiente para a evolução desta área e, por conseguinte, para uma otimização da prática clínica.

Nesta primeira reunião da APTH, o objetivo é essencialmente partilha de experiências?

Sim, sem dúvida. Será, antes de mais, a apresentação dos nossos objetivos, mas também haverá discussão de temas entre profissionais de diferentes áreas, nacionais e estrangeiros. Vamos ter médicos de Imuno-hemoterapia, Obstetrícia, Cardiologia, Neurologia, Medicina Intensiva, entre outros, para fomentar desde já uma maior interligação entre todos. São especialidades, nas quais a hemostase está presente quer na sua vertente trombótica quer hemorrágica.

Qual o impacto da trombose atualmente?

As doenças cardiovasculares e a patologia trombótica são a principal causa de morbilidade e mortalidade dos países desenvolvidos. Tudo o que possa minorar o seu impacto é sempre uma mais-valia. Há 15 anos, quando surgiram os anticoagulantes orais diretos – então, conhecidos como novos anticoagulantes orais -, toda a comunidade científica, assim como a própria indústria farmacêutica, sentiu necessidade de incentivar a organização de sessões científicas que alertassem para o risco trombótico e a forma de o reduzir. E, de facto, isso foi extremamente benéfico para a saúde em Portugal.

Na realidade, tínhamos (e ainda temos, apesar de algumas melhorias), múltiplos doentes com fibrilhação auricular, que sabemos estar associada a um aumento de risco de acidente vascular cerebral (AVC), que não estavam devidamente diagnosticados ou acompanhados. Contudo, a maioria tem indicação para anticoagulação. As sessões contribuíram para um maior alerta sobre o problema  e para que se tratasse estes doentes de forma mais adequada. Hoje assistimos a um aumento do diagnóstico da fibrilhação auricular e de instituição de anticoagulação oral, com todo o impacto positivo que estas medidas têm na saúde pública.

“Não nos podemos esquecer que, por exemplo no cancro, o tromboembolismo venoso (TEV) é a segunda causa de morte”

Regra geral, fala-se muito da importância dos estilos de vida saudável para prevenir eventos trombóticos. Mas que peso tem a existência de determinadas patologias?

Hábitos de vida saudável são essenciais. No entanto, não nos podemos esquecer que a patofisiologia da trombose é complexa e multifatorial com vários fatores adquiridos, transitórios ou permanentes, assim como fatores hereditários, a poderem contribuir para o evento trombótico. Quando nos referimos à trombose, estilos de vida menos saudáveis, como o sedentarismo, alimentação não saudável, obesidade associada, tabagismo, aumentam o seu risco. Mas há outros fatores de risco, como cirurgia, cancro e trombofilias hereditárias, que também estão implicados. Nestas situações, é fundamental transmitir-se a mensagem de que é preciso estar atento a todos os doentes que necessitam de profilaxia antitrombótica de forma a reduzir a incidência de trombose. Não nos podemos esquecer que, por exemplo no cancro, o tromboembolismo venoso (TEV) é a segunda causa de morte.

A trombose afeta homens e mulheres, mas no sexo feminino existem algumas especificidades como no caso do EAM, em que os sintomas passam por vezes mais despercebidos?

Há fatores de risco que são comuns a homens e mulheres, como a idade, cirurgias, imobilidade prolongada, cancro, trombofilia hereditária, entre outros. Todavia, na mulher existem oscilações nas suas características biológicas e hormonais que levam a que haja, nalgumas fases da vida, um aumento do risco trombótico. E porquê? Porque o aumento de estrogénios, sejam naturais ou terapêuticos, leva a uma alteração da hemostase, com aumento dos fatores pró-coagulantes, diminuição dos inibidores naturais da coagulação ou alteração de fibrinólise. Tudo isto contribui para um estado pró-trombótico. Obviamente outros fatores de risco podem coexistir e atuar de forma sinérgica para que ocorra um evento trombótico, como por exemplo uma trombofilia, quer seja hereditária quer seja adquirida (caso da síndrome antifosfolipídica), ou outros (obesidade, tabagismo, hipertensão, etc.)

Já é comum apostar-se na profilaxia antitrombótica ou ainda é preciso melhorar essa orientação nalgumas áreas?

Tem havido um aumento da instituição da profilaxia. Existem várias recomendações e protocolos para estratificação do risco e administração de profilaxia antitrombótica em vários cenários clínicos, nomeadamente nos doentes oncológicos e doentes hospitalizados médicos ou cirúrgicos. O mesmo se passa com a prevenção da trombose na gravidez, existindo guidelines de várias sociedades científicas. É um período da vida da mulher em que, além do impacto do aumento de estrogénios, ocorre a compressão dos vasos pelo útero gravídico, e a lesão vascular durante o parto. E, note-se, é um risco muito mais elevado do que o que está associado a contracetivos orais. Frequentemente, imuno-hemoterapeutas e ginecologistas debatem esta questão do risco associado à contraceção hormonal. Na prática, devemos ser cautelosos, optando pelo método contracetivo que melhor se adequa a cada mulher, evitando a gravidez que apresenta um risco muito superior. Aliás, atualmente, já existem contracetivos orais com risco bastante baixo de TEV.

“A APTH tem como objetivo principal entusiasmar os mais jovens a compreenderem melhor a hemostase nas suas diferentes vertentes”

Outra situação clínica que vai ser abordada no evento é o do doente em ECMO? Quais são os desafios?

Um doente em técnica de ECMO está numa situação clínica grave, em que há a necessidade de substituição parcial ou total da função respiratória e/ou circulatória. No entanto, embora fundamental em cenários concretos, não é isenta de complicações, sendo os eventos trombóticos e os eventos hemorrágicos, quer associados à anticoagulação instituída, quer à técnica em si, umas das complicações mais frequentes. São doentes que podem apresentar alterações que também contribuem para a coagulopatia, como por exemplo, trombocitopenia, infeções graves / sepsis ou que podem ter sido sujeitos a intervenções cirúrgicas complexas com elevado risco hemorrágico. É preciso que haja um equilíbrio da hemostase apertado para se prevenir quer tromboses quer hemorragias. Mas nem sempre é fácil atingir este objetivo, sendo muito importante uma abordagem multidisciplinar nestes doentes.

Relativamente ao futuro da APTH, o que se pode esperar?

A APTH tem como objetivo principal entusiasmar os mais jovens a compreenderem melhor a hemostase nas suas diferentes vertentes. Queremos ajudá-los com formações e vamos também criar grupos de trabalho que se destinam a diferentes áreas médicas e outros profissionais ligados ao estudo da hemostase. Também iremos organizar cursos e reuniões de formação. O lema é contribuir para a evolução do conhecimento, incentivando todos aqueles que consideram esta área fundamental para a sua atividade, seja clínica ou laboratorial.

Que mensagem gostaria de deixar a quem queira integrar a Associação?

É preciso olhar para a trombose e a hemostase como uma área nobre da Medicina, por ser detentora de um riquíssimo terreno clínico, básico e de investigação. O exemplo maior é a Sociedade Internacional de Trombose e Hemostase que tem inúmeros membros de diferentes áreas e tem tido um papel crucial na evolução científica e divulgação de conhecimento. Também diversas sociedades de países europeus, como a SETH, na nossa vizinha Espanha, têm tido um grande impacto na trombose e hemostase. A APTH pretende ter a mesma função e permitir que, a nível nacional, haja uma cooperação entre diferentes profissionais, a fim de aumentar o conhecimento e a investigação. A interdisciplinaridade é fundamental! Ao longo da minha carreira profissional aprendi sempre imenso com outras especialidades.

Maria João Garcia

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