O conteúdo <i class="iconlock fa fa-lock fa-1x" aria-hidden="true" style="color:#e82d43;"></i> “Todos os anos, cerca de 10 mil portugueses morrem de enfarte agudo do miocárdio” aparece primeiro em Saúde Online.

O conteúdo <i class="iconlock fa fa-lock fa-1x" aria-hidden="true" style="color:#e82d43;"></i> Hipertensão arterial pulmonar. ”Sem tratamento, a mediana de sobrevida é de 50% aos 3 anos” aparece primeiro em Saúde Online.

Como se caracteriza a Miocardiopatia Amiloide por Transtirretina?

A ATTR-CM, ou Miocardiopatia Amiloide por Transtirretina, é uma doença cardíaca considerada rara, causada pela acumulação de proteínas amiloides no organismo, especialmente no coração. Por ser grave, a esperança média de vida após o diagnóstico é de apenas três a quatro anos. Pode ter origem hereditária ou surgir associada ao envelhecimento (forma wild type), sem causa genética conhecida. Um diagnóstico em fase inicial e o tratamento dirigido, em conjunto com um suporte social adequado, podem fazer a diferença no controlo da progressão da doença e no prolongamento de uma sobrevida com qualidade.

Quem é mais afetado?

A forma hereditária tende a manifestar-se mais cedo, entre os 50 e os 60 anos, e distribui-se de forma equitativa entre homens e mulheres. Caracteriza-se pela coexistência de insuficiência cardíaca, sintomas que afetam o sistema nervoso e/ou o aparelho digestivo, e há frequentemente um historial de síndrome do túnel cárpico (que pode ser bilateral). Já o risco de desenvolver a ATTR-CM wild type é mais elevador em homens caucasianos com idade superior a 60 anos. O envolvimento cardíaco é predominante, sendo a insuficiência cardíaca a manifestação mais frequente, bem como outras manifestações cardíacas como fibrilhação auricular, bloqueios de condução ou outras arritmias e, também um passado de síndrome do túnel cárpico bilateral.

“O tratamento da Miocardiopatia Amiloide por Transtirretina (ATTR-CM) é sempre individualizado e assenta em dois pilares: o tratamento de suporte e a terapia específica”

O que é mais desafiante no diagnóstico e no tratamento?

O processo de diagnóstico da ATTR-CM é multifacetado e envolve uma combinação rigorosa de exames clínicos (sangue e urina) e imagiológicos especializados (ecocardiograma, eletrocardiograma, ressonância magnética cardíaca, cintigrafia óssea), complementados por teste genético ou, em alguns casos, por biópsia, idealmente cardíaca. Os exames iniciais são pedidos pelo médico quando a suspeita clínica surge, outros terão que ser equacionados já em centros especializados.

No entanto, o mais profundo desafio reside na vertente emocional. Receber o diagnóstico de uma patologia que acarreta uma esperança média de vida curta, tem um impacto psicológico avassalador. Lidar com esta situação implica enfrentar uma carga emocional intensa, marcada por sentimentos de luto, medo, incerteza e ansiedade perante o futuro, o que torna a gestão diária da doença extremamente difícil. Perante esta realidade, evitar o isolamento é fundamental. O suporte incondicional de familiares, amigos, grupos de apoio constituídos por pessoas que partilham a mesma situação clínica (outros doentes) e a orientação contínua das equipas de saúde, são absolutamente vitais para o bem-estar emocional e para fornecer a estrutura necessária para enfrentar a patologia.

Sendo uma doença que se pode confundir com outras patologias cardíacas, a que deve estar mais atento o médico de família, que costuma ser a primeira “frente” no sistema de saúde?

Devido à semelhança com patologias cardíacas comuns, os sintomas e sinais de ATTR-CM exigem vigilância redobrada. É necessário atentar a manifestações como fadiga, arritmias, diminuição da pressão arterial em doentes previamente hipertensos (e que deixam de necessitar dos medicamentos hipotensores que tomavam), edemas nos membros ou abdómen, nictúria, tonturas, episódios de síncope e anorexia. Além destes, a doença pode apresentar um conjunto de indicadores menos óbvios, mas igualmente relevantes: anomalias oculares (com alterações visuais), rotura espontânea do tendão do bicípede, disfunção gastrointestinal (diarreia, obstipação), necessidade de substituição articular (anca/joelho), bem como sintomas neurológicos (neuropatia) como dormência, formigueiro ou dor nas extremidades (mãos, pés e dedos), e dor lombar ou nas pernas.

“Este guia é uma ferramenta essencial e prática destinada a doentes com ATTR-CM e seus cuidadores. Foi criado para colmatar a lacuna de informação e facilitar a gestão desta doença progressiva”

Qual é o tratamento mais adequado? Tem havido progressos neste âmbito?

O tratamento da Miocardiopatia Amiloide por Transtirretina (ATTR-CM) é sempre individualizado e assenta em dois pilares: o tratamento de suporte e a terapia específica. O tratamento de suporte foca-se na gestão dos sintomas da insuficiência cardíaca (como a retenção de líquidos e falta de ar, geralmente com diuréticos) e no controlo de arritmias, sendo crucial sublinhar que o recurso a medicamentos cardíacos convencionais requer prudência. Contudo, o grande avanço reside nas terapias modificadoras da doença, cujo objetivo é intervir na origem do problema, impedindo a formação e deposição da proteína amiloide.

Nesta área têm sido registados progressos terapêuticos muito significativos que alteram a história natural da doença, reduzindo a mortalidade e as hospitalizações e melhorando a capacidade funcional e a qualidade de vida. Com estas terapêuticas inovadoras e o diagnóstico precoce, a ATTR-CM, que anteriormente apresentava opções limitadas, entra numa nova era terapêutica que permite uma gestão muito mais promissora da doença e, consequentemente, o aumento da sobrevida com melhor qualidade.

 A World Heart Federation lançou o livro/agenda “Viver com Miocardiopatia Amiloide por Transtirretina: Um guia para doentes”. De que forma esta ferramenta poderá ser uma mais-valia para os doentes e familiares?

Sabemos que informação é poder e que a posse de informação fidedigna e acessível é fundamental para que o doente consiga gerir a sua condição de forma proativa e tomar decisões informadas. Organizações como a AADIC – Associação de Apoio aos Doentes com Insuficiência Cardíaca a nível nacional, ou a World Heart Federation, internacionalmente, prestam um suporte inestimável: disponibilizam aconselhamento, recursos científicos validados e fomentam a ligação entre pessoas com a mesma experiência. Um exemplo prático deste apoio é o novo manual “Viver com Miocardiopatia Amiloide por Transtirretina: um guia para doentes”, da iniciativa da World Heart Federation e do qual sou coautora.

Este guia é uma ferramenta essencial e prática destinada a doentes com ATTR-CM e seus cuidadores. Foi criado para colmatar a lacuna de informação e facilitar a gestão desta doença progressiva. Mais do que um guia informativo, é um toolkit de empoderamento que inclui um diferencial de instrumentos de monitorização e registo (como rastreadores de sintomas e medicamentos) e um diário que facilita a organização e o controlo ativos dos utilizadores sobre a sua saúde. O conteúdo abrange desde a compreensão detalhada da ATTR-CM e o aconselhamento genético, até à gestão prática do estilo de vida (dieta e exercício) e o crucial apoio à saúde mental. Sem dúvida uma ferramenta útil com aplicação direta no aperfeiçoamento da comunicação com a equipa médica e na qualidade de vida diária.

 Maria João Garcia

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Quais os principais objetivos do seu mandato na APIC?

Durante este mandato, pretendemos reforçar cinco grandes pilares: a formação contínua dos profissionais, a formação e sensibilização dos doentes, o apoio ao desenvolvimento de carreira dos jovens cardiologistas de intervenção, o incentivo à investigação científica e a promoção da colaboração nacional e internacional. Um dos nossos grandes objetivos é também fortalecer o papel da APIC como representante da Cardiologia de Intervenção junto das entidades reguladoras e decisoras, defendendo os interesses dos profissionais e dos doentes.

Como avalia, atualmente, a realidade portuguesa da Cardiologia de Intervenção?

Portugal tem uma prática de excelência na Cardiologia de Intervenção, reconhecida internacionalmente, e conta com profissionais altamente qualificados. No entanto, persistem desafios significativos, particularmente no acesso equitativo aos procedimentos que modificam o prognóstico dos doentes, como a intervenção percutânea da válvula aórtica. Verificam-se ainda diferenças geográficas relevantes, com algumas regiões a enfrentarem listas de espera longas.

Um dos objetivos prioritários do nosso mandato é trabalhar para uniformizar o acesso a estes procedimentos em todo o território nacional, promovendo a criação e divulgação pública de listas de espera para procedimentos específicos, garantindo transparência, equidade e permitindo uma melhor gestão dos recursos disponíveis. Acreditamos que a visibilidade destes dados será um passo essencial para sensibilizar decisores políticos e melhorar os cuidados prestados aos doentes.

“…a Cardiologia de Intervenção continua a ser uma área bastante atrativa para os internos. Trata-se de uma especialidade que alia conhecimento técnico avançado, inovação constante e impacto direto na vida dos doentes”

Quais são os principais desafios?

Entre os principais desafios, destaco: garantir o acesso uniforme ao tratamento percutâneo das doenças cardiovasculares em todo o território nacional, assegurar a formação de novos especialistas num contexto de evolução tecnológica muito rápida, reforçar a capacidade de investigação clínica e representar eficazmente a Cardiologia de Intervenção nas decisões políticas sobre saúde. É igualmente importante a sustentabilidade dos programas de intervenção, num contexto de pressão orçamental crescente.

É uma área de interesse para os internos?

Sim, a Cardiologia de Intervenção continua a ser uma área bastante atrativa para os internos. Trata-se de uma especialidade que alia conhecimento técnico avançado, inovação constante e impacto direto na vida dos doentes. No entanto, também reconhecemos que a formação é desafiante e é fisicamente exigente, com longas horas de trabalho em sala de intervenção e com exposição a radiação ionizante. Um dos nossos compromissos é precisamente investir em programas de formação e mentoria e promover boas práticas de proteção radiológica, de forma a apoiar os internos e jovens especialistas no seu desenvolvimento profissional e pessoal.

Que iniciativas pretendem organizar nos próximos tempos?

Estamos a preparar várias iniciativas para reforçar a formação, a atualização científica e a ligação entre os profissionais da área. Em junho, realizaremos o Focus Meeting da APIC, que será dedicado à Desnervação Renal, Encerramento do Apêndice Auricular Esquerdo e Encerramento de Foramen Oval Patente. Em novembro, teremos a Reunião Anual da APIC, um dos momentos altos do calendário científico nacional.

Paralelamente, dinamizaremos webinares temáticos e o Day at the Cath Lab (D@CL), que oferece uma visão prática e envolvente da atividade diária em Cardiologia de Intervenção. Estamos também a organizar cursos de simulação, para treino técnico e tomada de decisão em cenários complexos e programas de preparação para publicação científica, que apoiarão a formação em investigação dos jovens cardiologistas de intervenção. Adicionalmente, estamos a reformular o Club@APIC, criando um espaço renovado de interação e formação.

Maria João Garcia

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Joana Delgado Silva é a nova presidente da APIC

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Qual a prevalência da estenose aórtica?

A estenose aórtica é uma das doenças mais comuns das válvulas do coração. Dado que, na maioria dos casos, é devida a fibrocalcificação progressiva das sigmoideias aórticas, a sua incidência aumenta com a idade. Esta doença afeta cerca de 32 mil portugueses, a maioria com mais de 70 anos. Caso não seja diagnosticada e tratada atempadamente, o seu desfecho pode ser fatal em 50% dos doentes, dois anos após o diagnóstico.

Quem é mais afetado?

A incidência de estenose aórtica aumenta com a idade, pelo que, são as populações mais idosas, sobretudo acima dos 70 anos que são mais afetadas por esta patologia.

Existe uma grande lista de espera para tratamento no Serviço Nacional de Saúde. Porquê?

Dado o aumento da esperança de vida da população e a maior sensibilização dos profissionais de saúde para o diagnóstico e tratamento desta patologia, existem cada vez mais diagnósticos de estenose aórtica. Assim, os centros existentes nos SNS para tratamento da válvula aórtica, sejam por cirurgia cardíaca ou intervenção estrutural (TAVI), têm cada vez menos capacidade de resposta, levando a um aumento dos tempos de espera para tratamento (por vezes, superiores a 1 ano). Na prática, assistimos diariamente a internamentos por insuficiência cardíaca ou mortalidade cardiovascular em doentes em lista de espera para tratamento.

“Uma em cada 15 pessoas em Portugal tem estenose aórtica, o que significa que no Algarve devemos ter cerca de 30 mil casos de estenose aórtica, que nos próximos anos têm que ser tratados”

Como se pode melhorar esta situação?

Podemos melhorar esta situação, estabelecendo um programa nacional de tratamento da estenose aórtica, que permita aumentar o número de centros com capacidade de cirurgia cardíaca e intervenção cardíaca estrutural e aumentar a capacidade de tratamento dos centros existentes.

Tem tentado que o Algarve possa dar resposta a estes doentes. O que está a impedir de se avançar com essa resposta?

Uma em cada 15 pessoas em Portugal tem estenose aórtica, o que significa que no Algarve devemos ter cerca de 30 mil casos de estenose aórtica, que nos próximos anos têm que ser tratados. Perante estes números, é urgente criar condições no SNS para tratar estes doentes na nossa região. Assim, o Algarve precisa de abrir a valência de cirurgia cardíaca e de ter mais uma sala de hemodinâmica, que permita dar início à implantação de TAVI. Tenho explicado esta necessidade junto dos decisores, aguardando investimentos em equipamentos e recursos humanos. Espero, em 2025, conseguir vencer um conjunto de barreiras que permitam dar início a esta atividade.

Foi responsável pelas X Jornadas de Cardiologia e HTA do Algarve, onde se abordou esta temática. Que outras mensagens também marcaram o evento?

O lema das X Jornadas de Cardiologia e Hipertensão do Algarve foi a interligação de cuidados. A abordagem da doença cardiovascular deve ser multidisciplinar, com uma forte interligação entre os cuidados primários e os hospitalares, com o envolvimento de médicos, enfermeiros, técnicos de diagnóstico e terapêutica e outros profissionais de saúde.

Na prevenção cardiovascular foi salientada a importância do controlo da hipertensão, do benefício de novas terapêuticas para a diabetes e dislipidemia e das estratégias de desabituação tabágica na redução do risco cardiovascular. Tivemos um workshop que realçou a importância do diagnóstico e terapêutica da apneia do sono na prevenção cardiovascular. Foi destacada a importância do diagnóstico e estratégias terapêuticas nas arritmias cardíacas e o “estado da arte” dos dispositivos cardíacos eletrónicos implantáveis.

Na mesa sobre insuficiência cardíaca (IC) foi salientado o papel dos médicos de Medicina Geral e Familiar no diagnóstico de IC e de doença valvular cardíaca e foram dadas orientações sobre o diagnóstico de hipertensão pulmonar. Foi revista, numa mesa sobre imagem em Cardiologia, a importância de cada um dos exames imagiológicos no diagnóstico de diversas patologias cardíacas. Num simpósio sobre amiloidose cardíaca foram dadas indicações de como suspeitar, diagnosticar e referenciar esta patologia.

No âmbito da doença coronária foram abordadas as síndromes coronárias agudas e a importância da reabilitação cardíaca após enfarte miocárdio. Nas síndromes coronárias crónicas foi abordada a importância fundamental da terapêutica médica e em que circunstâncias se deve revascularizar. Por fim, as jornadas terminaram com uma conferência sobre “Novas abordagens invasivas da doença coronária”, na qual o Dr. Hugo Vinhas salientou a necessidade de se adequar a abordagem invasiva às comorbilidades do doente. Foram, sem dúvida, dois dias de jornadas que permitiram a melhoria da prestação de cuidados cardiovasculares na nossa região.

MJG

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Qual a prevalência da HTA?

É importante salientar que a hipertensão é dos problemas de saúde mais importantes a nível mundial. É a principal causa de doença cardiovascular a nível mundial. Estima-se que 1/3 da população adulta mundial é hipertensa, mas este valor tem aumentados nos últimos 30 anos, em virtude do envelhecimento da população. Acima dos 60 anos, 60% dos doentes são hipertensos, em virtude de serem mais obesos, mais sedentários e de sofrerem de outras doenças que favorecem a hipertensão. Em 2025, estima-se que a prevalência da HTA na população mundial aumente em 15 a 20%, atingindo mais de 1,5 mil milhões de seres humanos. Neste contexto, é admissível assumir que a HTA é a principal causa de mortalidade precoce a nível mundial e o principal problema de saúde a enfrentar pelas sociedades.

Quais as guidelines da ESC para a HTA resistente?

Em 2024, as novas orientações para o tratamento da HTA  da Sociedade Europeia de Cardiologia (2024) e da Sociedade Europeia de Hipertensão (2023) recomendam que a desnervação renal seja considerada nas seguintes situações: em doentes com HTA não controlada apesar de tomarem menos de três fármacos considerados adequados desde que tenham risco cardiovascular elevado e em doentes que têm HTA resistente à medicação, ou seja, que continuam com HTA não controlada apesar da toma de três a quatro fármacos em doses adequadas. Consideram também a desnervação nos doentes que não toleram os medicamentos para a HTA ou que por vontade própria preferem submeter-se a uma desnervação renal e não ter a necessidade de tomar medicamentos ou de tomar menos medicamentos. A Sociedade Europeia de Cardiologia e a de Hipertensão recomendam fortemente que este tratamento seja efetuado em centros com operadores com experiência no procedimento e após uma discussão esclarecedora envolvendo o doente, o operador e o médico que referenciou o doente, onde seja ponderado o balanço risco-benefício.

“Contrariamente aos medicamentos que tem de tomar todos os dias, a desnervação renal só se faz uma vez e funciona todo o dia e em todos os dias (conceito “always-on”)”

Qual a relevância da desnervação renal e que doentes podem ser selecionados?

A desnervação renal é um procedimento testado em múltiplos estudos clínicos, que se revelou um tratamento seguro e eficaz. Este tratamento não dispensa a medicação, funciona como complemento nos doentes que apesar de já medicados de forma considerada adequada, continuam com valores de tensão arterial muito elevada e com risco para a sua saúde. É um tratamento que, habitualmente, se faz uma só vez e com internamento de curta duração (tipicamente uma noite no hospital). Contrariamente aos medicamentos que tem de tomar todos os dias, a desnervação renal só se faz uma vez e funciona todo o dia e em todos os dias (conceito “always-on”).

Por quanto tempo é possível controlar a HTA com este tratamento?

Nos estudos realizados, a desnervação manteve o seu efeito durante pelo menos cinco anos, a duração máxima de seguimento dos ensaios clínicos que foram efetuados. Recentemente, foram publicados dados de registos clínicos que apontam para que o efeito da desnervação se mantenha até 10 anos.

Fala-se sempre da importância dos estilos de vida. Apesar deste tratamento, pressupõe-se que o doente não deixe de adotar hábitos saudáveis?

Uma vida saudável, com hábitos saudáveis, é um protetor de risco global que afeta favoravelmente não só a HTA, como o colesterol, a diabetes, a obesidade e a capacidade vital. Uma vida saudável favorece um bom envelhecimento, mantendo a sua vitalidade e reduzindo o risco de doenças ou limitações físicas e cognitivas. Não faz sentido pensar em tratamentos invasivos (cirurgia, “mini-cirurgia” ou por via percutânea como os cateterismos), ou na toma de medicamentos, como via para dispensar hábitos saudáveis. Se quisermos um envelhecimento saudável, temos de ter uma vida saudável (sempre).

A maioria dos seres humanos tem a capacidade inata de poder envelhecer e ter uma vida longa e saudável. A nossa obrigação, desde o nascimento, é preservar esta capacidade, procurando evitar, sempre que possível, agredir esta capacidade por stresses internos (emocional, dietéticos, tóxicos, etc.) ou externos (ruído, temperaturas extremas, poluição, etc.).

Muito importante, e acima de tudo, é evitar exposição crónica a estes fatores agressivos, levando ao esgotamento das nossas capacidades de adaptação e resiliência. Nenhum tratamento dispensa uma vida saudável.

MJG

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