Hipertensão Pulmonar Tromboembólica Crónica: Tratamento de primeira linha

Maria José Loureiro, Unidade de Hipertensão Pulmonar
Hospital Garcia de Orta

Embora a incidência ou prevalência exactas desta complicação sejam desconhecidas, estima-se que possa atingir 9% após  tromboembolismo pulmonar agudo. No entanto, a verdadeira prevalência de HPTEC é desconhecida, dado que cerca de 25% de todos os doentes com HPTEC não têm história prévia clinicamente documentada de tromboembolismo pulmonar.

O risco de desenvolver HPTEC está aumentado nos doentes que têm episódios recorrentes de trombose venosa profunda e/ou tromboembolismo pulmonar, defeitos de perfusão extensos e sinais ecocardiográficos de hipertensão pulmonar no momento de admissão hospitalar. O desenvolvimento de HPTEC não está associado a factores de risco comuns para tromboembolismo venoso como o factor V de Leiden ou a mutação no gene da protrombina 20210GàA. As entidades clínicas já identificadas e associadas ao desenvolvimento de HPTEC incluem as doenças mieloproliferativas, a esplenectomia, a doença inflamatória intestinal, a osteomielite crónica, a presença de catéter venoso central de longa duração, de eléctrocatéteres de dispositivos cardíacos implantados (pacemaker ou cardioversor-desfibrilhador) e shunts ventrículo-auriculares. Estas entidades estão associadas a inflamação crónica, risco de bacteriémia recorrente, ou ambas, que provavelmente contribuem para a não dissolução de material tromboembólico. Adicionalmente, a infecção directa de material trombótico pode ter também um papel importante, particularmente em doentes portadores de pacemakers, catéter venoso central de longa duração ou shunts ventrículo-auriculares.

As 2015 ESC/ERS Guidelines for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hipertension destacam não só a necessidade de exclusão de HPTEC em todos os doentes com antecedentes de tromboembolismo pulmonar que se apresentem com queixas de dispneia de esforço, como a referenciação precoce a um centro de referência, uma vez estabelecida a suspeita e necessidade de confirmação do diagnóstico de Hipertensão Pulmonar.

Nos últimos anos, várias opções terapêuticas foram desenvolvidas e optimizadas para o tratamento da HPTEC. A tromboendarterectomia cirúrgica é o único tratamento curativo, com uma mortalidade peri-procedimento inferior a 2-4%, nos centros com experiência. Para além do tratamento com intenção curativa, existe já disponível tratamento farmacológico dirigido e tratamento percutâneo experimental através da angioplastia pulmonar por balão. A decisão de referenciação cirúrgica e tratamento médico deverá ser oferecida em centros que demonstraram possuir os recursos para a abordagem e tratamento de doentes com Hipertensão Pulmonar.

A identificação de 4 Centros para o Tratamento da Hipertensão Arterial Pulmonar em Portugal permitiu, não só, a melhor e mais célere identificação da etiologia tromboembólica crónica, como permitiu a adequada referenciação destes doentes para cirurgia de tromboendarterectomia. Nestas recomendações das duas sociedades europeias, publicadas em Setembro de 2015, é ainda salientada a necessidade de executar uma avaliação multidisciplinar de operabilidade em todos os doentes com o diagnóstico de HPTEC.

A Unidade de Hipertensão Pulmonar do Hospital Garcia de Orta, é um dos centros reconhecidos para o Tratamento de Hipertensão Arterial Pulmonar, com vasta experiência na abordagem e tratamento desta entidade.