Comunidade Internacional junta-se no alerta sobre doença rara do fígado

A propósito do Dia Mundial das Doenças Raras, que será assinalado a 28 de fevereiro, a comunidade internacional da Colangite Biliar Primária (CBP) chama a atenção para a importância da aposta na investigação desta doença rara do fígado com o objetivo de melhorar a qualidade de vida dos doentes.

A EURORDIS, uma aliança europeia não governamental constituída por associações de doentes e por indivíduos com atividade no campo das denças raras, desenvolveu uma campanha internacional para assinalar os 10 anos das doenças raras. A campanha tem como mote “Com a investigação, as possibilidades não têm limites” e pretende chamar a atenção para a importância da investigação neste campo.

Várias associações que fazem parte da EURORDIS juntram-se a este movimento com o objetivo de chamar à atenção uma doença ainda muito desconhecida por parte da população: a Colangite Biliar Primária.

A Raríssimas é uma associação nacional que representa esta comunidade e está a implementar um projeto pioneiro em Portugal, o (In)Forma Rara. Na Raríssimas acreditamos que existe ainda um caminho a percorrer no sentido de aumentar o conhecimento das pessoas, mas também de alertar os profissionais de saúde para a necessidade de se encontrarem alternativas, através do conhecimento e da investigação, que despoletem melhorias significativas na qualidade de vida dos doentes com Colangite Biliar Primária”, refere Joana Neves, Psicóloga Clínica e da Saúde e Coordenadora da Linha Rara.

O objetivo do (In)Forma Rara, distinguido com o prémio internacional Practice to Policy, é aumentar o envolvimento da comunidade e o conhecimento sobre esta doença, sendo que o envolvimento da Medicina Geral e Familiar será um dos pilares da iniciativa.

O projeto arranca, em março, com o desenvolvimento de um workshop dirigido a estes médicos, no Hospital de Santa Maria, estando prevista a realização de outro semelhante no Porto. A iniciativa culminará no primeiro encontro de médicos e doentes com CBP e criar, assim, a primeira rede informativa de CBP em Portugal.

A Colangite Biliar Primária é uma doença rara do fígado que é causada por uma reação autoimune que mantém uma inflamação constante nos pequenos canais biliares do fígado. Na CBP, os canais biliares de médio calibre, essenciais para o transporte dos ácidos biliares do fígado para o intestino, apresentam uma inflamação crónica e danos nas suas paredes. Os ácidos biliares ficam, assim, retidos no fígado, podendo tornar-se tóxicos quando estão em elevada concentração. A deterioração da função hepática começa antes de surgirem os sintomas, pelo que é essencial que o diagnóstico se faça o mais atempadamente possível. A CBP se não for diagnosticada e tratada precocemente, pode evoluir para fibrose hepática, cirrose, insuficiência hepática, cancro do fígado e, potencialmente, levar à morte do doente.

Comunicado de Imprensa/SO