Quais são os grupos populacionais mais afetados por esta leucemia?

Este tipo de leucemia aumenta de incidência com a idade, sendo mais frequente acima dos 60 anos. A idade média andará pelos 63/64 anos sendo a doença mais frequente nos homens que nas mulheres. A doença também é mais frequente em fumadores e pessoas que tiveram outros cancros e, ligeiramente mais nos obesos.

Qual a incidência deste tipo de cancro?

É relativamente baixa. Ronda os 4 a 5 casos por 100 mil habitantes. É considerada uma doença oncológica rara mas uma das leucemias mais frequente do adulto.

Como têm sido a evolução do número de casos que surgem em Portugal?

Tem-se mantido estável dentro de cada grupo etário. Globalmente, há algum aumento devido ao envelhecimento da população, faixa etária onde a doença tem maior incidência e maior prevalência.

Esta doença tem causas identificadas?

Além da idade, que o principal fator de risco, as radiações ionizantes, que podem advir de radiação nuclear acidental, da radiação emanada de determinados exames médicos ou das radiações terapêuticas oncológicas; a própria quimioterapia pode ter como efeito secundário raro o aumento do risco. Existem, ainda, determinadas doenças hematológicas que são consideradas pré-malignas porque apresentam o risco potencial de evolução para LMA. Finalmente é conhecido o aumento de risco em fumadores.

Qual é a taxa de sobrevivência a cinco anos?

Esta doença tem, habitualmente, um mau prognóstico. A taxa ronda os 30% a 40% a cinco anos. No entanto, há  casos em que os doentes com alterações genéticas de bom prognóstico são curáveis.

Qual é o tratamento standard?

O tratamento é feito, nos doentes com bom estado geral, com quimioterapia relativamente intensiva nalguns casos associado a agentes diferenciadores das células. Para alguns subtipos da doença, é bastante eficaz e até curativo. No entanto, para a maioria dos doentes a doença desaparece num primeiro tempo mas reaparece posteriormente. Nesta fase apenas a quimioterapia intensiva com transplante alogénico poderá ser curativo em doentes jovens.

Nos doentes com mau estado geral ou idosos usamos formas de quimioterapia menos agressiva mas que podem obter bons resultados embora sem capacidade curativa.

Que avanços se têm registado no tratamento?

Identificaram-se subgrupos genéticos que respondem bem a determinados tratamentos dirigidos. Em geral, fazem quimioterapia mas já temos fármacos associados à quimioterapia e dirigidos à alteração molecular da doença. Desta forma, alguns subgrupos passaram a ter melhor prognóstico e, inclusivamente, cura. No entanto, ainda são uma minoria aqueles que têm alterações genéticas de bom prognóstico e que beneficiam desses tratamentos.

Que fármacos ‘dirigidos’ já são usados?

Para a Leucemia Promielocítica (um subtipo de LMA) há o ácido all-trans-retinoico e o trióxido de arsénio. Depois, existem novos fármacos para outras alterações moleculares mais raras mas que já começam a ser comercializados.

Temos também um anticorpo monoclonal associado a uma quimioterapia de forma a poder selecionar a célula maligna alvo. Entretanto estamos a conseguir identificar cada vez mais anomalias genéticas e moleculares e há uma enorme variedade de fármacos em teste. Também surgiram fármacos ativadores da imunidade, novos anticorpos e, ainda, técnicas de reprogramação das células imunológicas fora do corpo que estão a ser testadas em doentes com esta patologia.

TC/SO

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