Doença é rara, progressiva e não tem cura. Ocorre quando as paredes das artérias que saem do lado direito do coração para os pulmões se estreitam e ficam apertadas. Como consequência, a pressão nos pulmões aumenta. Quando a pressão média da artéria pulmonar ultrapassa, em repouso, os 25 mmHg, considera-se que a pessoa tem Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP) – uma vez que o valor normal ronda os 14 mmHg.

Muitas vezes os sintomas, que são semelhantes ao de outras patologias (sobretudo do foro pulmonar), dificultam o diagnóstico e atrasam o início do tratamento. “A HAP é uma doença rara, que atingirá cinco em cada milhão de pessoas. Dessa forma, é natural que os médicos não se lembrem dela quando estão a avaliar doentes com sintomas tão comuns como fadiga ou falta de ar”, explica o Prof. Doutor Rui Baptista, médico cardiologista.

Habitualmente, o circuito que os doentes fazem entre o início dos sintomas e o diagnóstico da doença demora, em média, dois anos. “A doença é progressiva e, se não for tratada, 50% dos doentes morrem em 3 anos. Se demoramos dois anos a identificar a doença estamos a perder tempo precioso”, alerta o especialista.

Contudo, com o passar do tempo, aparecem sintomas mais diferenciados, como inchaço nos membros inferiores, tonturas, apertos no peito ou desmaios. O surgimento destes sintomas numa pessoa saudável também é um sinal de alerta.

Entre as causas que podem desencadear HAP estão as doenças reumatológicas, como a esclerose sistémica ou o lúpus, infeções (como o VIH), doenças graves do fígado, cardiopatias congénitas ou fármacos usados para perder peso (derivados de anfetaminas). Alguns casos são considerados idiopáticos, ou seja, não há uma causa conhecida ou fator desencadeante. Cerca de 6% das situações têm origem hereditária.

“Contudo, há outras formas de hipertensão pulmonar em que o problema pode ser secundário a doenças do coração esquerdo, como a insuficiência cardíaca esquerda ou a doença das válvulas do coração. Nestes casos, a hipertensão pulmonar é apenas o reflexo das alterações que ocorrem no coração”, explica o Prof. Doutor Rui Baptista.

A HAP é uma doença extremamente debilitante que evolui de forma rápida. Afeta duas vezes mais mulheres do que homens e é mais frequentemente diagnosticada em pessoas com idade entre 30 e os 60 anos. “É muito pior do que a maior parte dos cancros”, compara o especialista. A prevalência, diz, tem vindo a aumentar, “porque felizmente temos conseguido prolongar a vida dos doentes”. Estima-se que 300 portugueses vivam com a doença.

Quanto ao diagnóstico, existe uma panóplia de exames que podem ajudar a detetar esta disfunção. “Pode ser feito com exames simples ao coração, electrocardiograma, ecocardiograma, prova de esforço e raio-x do Tórax. Depois existem outros exames, que podem ser pedidos, e que podem ajudar a perceber a presença desta doença e outras causas que possam levar à HAP. Esses exames são a TAC torácica, exames de medicina nuclear, ecografias, algumas análises específicas e o exame confirmatório, chamado cateterismo direito”, enumera o Prof. Doutor Rui Baptista.

Apesar de não ter cura, existe tratamento para a HAP. “Temos alguns medicamentos que podem modular a capacidade de as artérias do pulmão se dilatarem, tornando-se mais fácil ao ventrículo direito bombear o sangue através dos pulmões”, explica. Não há um tratamento específico, pelo o que são utilizadas “três classes de fármacos: os antagonistas dos recetores de endotelina; os fármacos que atuam na via do óxido nítrico; e as prostaciclinas (uns orais e outros inalatórios,  subcutâneos ou endovenosos)”. Alguns doentes poderão ser candidatos a transplante pulmonar, “uma estratégia curativa”.

Tiago Caeiro

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