Hipertensão Pulmonar Tromboembólica Crónica

Maria José Loureiro, Unidade de Hipertensão Pulmonar
Hospital Garcia de Orta

Uma dessas complicações é a Hipertensão Pulmonar Tromboembólica Crónica (HPTEC), com uma incidência cumulativa até 9.1% aos dois anos após episódio de TEP agudo sintomático. O diagnóstico precoce é importante, pois a HPTEC comporta um prognóstico adverso mas é, no entanto, potencialmente curável.

Os sinais e sintomas de HPTEC são inespecíficos o que pode dificultar o diagnóstico precoce. Os doentes apresentam tipicamente dispneia e intolerância ao esforço progressivas e nos casos mais avançados sinais de insuficiência cardíaca direita, dor torácica e síncope. O aparecimento destes sintomas pode ocorrer meses a anos após o insulto tromboembólico agudo, apesar de um curso de terapêutica anticoagulante eficaz, e mesmo na ausência de recorrência de episódios tromboembólicos.

As recomendações de 2014 da European Society of Cardiology para o diagnóstico e tratamento da embolia pulmonar aguda e as recomendações de 2015 da European Society of Cardiology / European Respiratory Society para o diagnóstico e tratamento da hipertensão pulmonar não recomendam o rastreio sistemático de HPTEC em doentes assintomáticos mas salientam a necessidade de vigilância de modo a reconhecer os sinais e sintomas referidos de HPTEC em doentes com antecedentes de tromboembolismo pulmonar.

Na presença de suspeita clínica de HPTEC deve ser realizada uma investigação complementar não só para confirmar a presença de hipertensão pulmonar, como também definir a natureza, extensão e impacto funcional e hemodinâmico da doença tromboembólica. Esta avaliação complementar inclui parâmetros funcionais (teste de marcha ou prova de função cardio-respiratória), bioquímicos (péptidos natriuréticos), imagiológicos multimodalidades (cintigrafia de ventilação-perfusão, angioTAC multicortes e angiografia pulmonar convencional multiplanar) e hemodinâmicos invasivos (cateterismo direito com avaliação completa da hemodinâmica pulmonar e débito cardíaco).

Na sequência da confirmação imagiologia e hemodinâmica deste diagnóstico, e uma vez cumpridos três meses de anticoagulação comprovadamente eficaz,  todos os doentes devem ser avaliados para tratamento cirúrgico potencialmente curativo

A tromboendarterectomia pulmonar bilateral, procedimento cirúrgico desenvolvido nos anos 60 nos Estados Unidos, é o tratamento de primeira linha e gold standard para a HPTEC, permitindo a normalização da hemodinâmica pulmonar, a recuperação funcional total e uma melhoria significativa da sobrevida a longo-prazo. No entanto, este é um procedimento cirúrgico complexo e de elevado risco, que envolve a utilização de circulação extra-corporal e períodos repetidos de paragem circulatória em hipotermia profunda, que deve ser apenas realizado em centros que dispõem de equipas multidisciplinares experientes neste tipo de cirurgia e nos cuidados peri-operatórios que este tipo de abordagem exige. A morbilidade e mortalidade associadas a este tipo de intervenção é altamente dependente da experiência da equipa de hipertensão pulmonar e do cirurgião que prestam os cuidados peri-operatórios e cirúrgico, respectivamente.

Nem todos os doentes diagnosticados de HPTEC são candidatos a tromboendarterectomia pulmonar bilateral, e a decisão de operabilidade e do potencial sucesso funcional e hemodinâmico da cirurgia deverá ser avaliado em centros de referência para o tratamento da hipertensão pulmonar. Infelizmente apenas um em cada quatro doentes com HPTEC é hoje avaliado para potencial cirurgia curativa devido a uma combinação de factores que incluem a falta de visibilidade da doença, o ainda limitado conhecimento das opções terapêuticas e a falta de referenciação a centros de hipertensão pulmonar para avaliação.

Estima-se que entre 20 a 40% dos doentes sejam considerados inoperáveis, e que cerca de 30% dos doentes intervencionados cirurgicamente venham a manter algum grau de hipertensão pulmonar residual após cirurgia. Para estes dois grupos de doentes com HPTEC inoperável ou residual existem opções terapêuticas que envolvem, em primeira linha, o tratamento médico com vasodilatador pulmonar específico – riociguat, um estimulador da guanilato ciclase solúvel aprovado para o tratamento da HPTEC inoperável ou residual – e em segunda linha, ainda em fase de investigação e desenvolvimento, a angioplastia pulmonar por balão. Estas duas abordagens poderão ser combinadas, sendo que o papel da angioplastia pulmonar por balão não foi ainda avaliado em ensaios aleatorizados e é ainda considerado um tratamento emergente.

Mensagem essencial: A Hipertensão Pulmonar Tromboembólica Crónica é uma das complicações da embolia pulmonar aguda. O diagnóstico precoce é importante dado que comporta um prognóstico adverso e pode progredir rapidamente. É essencial que os doentes com suspeita de HPTEC sejam referenciados a um centro especializado no tratamento da hipertensão pulmonar para assegurar um diagnóstico precoce e tratamento definitivo.